Scleroderma, atau "pengerasan kulit"
Topik artikel kami hari ini adalah scleroderma. Ia tergolong dalam "penyakit tisu penyambung besar" dan oleh itu dipanggil sistemik. Biasanya penyakit ini, atau, seperti yang dikatakan oleh doktor, "kategori nosologi," atau lebih mudah, "nosologi," dalam buku teks rheumatologi bersebelahan dengan penyakit seperti sistemik lupus erythematosus, dermatomyositis, atau rheumatoid arthritis. Mereka bersatu dengan kekalahan sistematik. Sebelum kita bercakap mengenai apa itu - scleroderma, dan bagaimana untuk merawatnya, anda perlu mengatakan beberapa perkataan mengenai penyakit sistemik.
Jika anda membuka apa-apa buku teks penyakit dalaman, maka anda tidak akan menemui apa-apa patologi di atas di sana, dan hanya mungkin dalam panduan berbilang volum anda akan menemui bahagian "penyakit rematik". Faktanya ialah penyakit dalaman yang mengkaji penyakit tertentu organ-organ dalaman. Dan penyakit reumatik, di atas semua, mempengaruhi tisu penghubung - ligamen, tendon, sendi, dan akhirnya, formasi longgar di mana kapal terletak.
Semua ini adalah jenis tisu penghubung yang berbeza, yang sememangnya dijumpai terutamanya dalam sendi sistem muskuloskeletal - pada sendi, tetapi juga terdapat dalam "kerangka" organ-organ dalaman, dan juga pada kulit.
Semua ini agregat tisu penghubung yang tersebar di seluruh badan merupakan "sistem". Ia tidak dapat menentukan organ tertentu, kerana seluruh tubuh mengalami. Dan scleroderma merujuk tepat kepada penyakit seperti itu.
Ia harus dirawat oleh pakar rheumatologi atau pakar dalam penyakit tersebut. Tetapi ini tidak bererti bahawa organ-organ dalaman tetap tersisih: dalam banyak penyakit sistemik, lambat laun mereka terlibat dalam proses patologi. Bagaimana sains moden menentukan scleroderma?
Peralihan pantas pada halaman
foto kulit scleroderma
Apa itu? Sistemik scleroderma adalah penderitaan yang meresap dari tisu penghubung dan kulit, yang juga mempengaruhi saluran (terutamanya kapilari), sistem muskuloskeletal (sendi), dan beberapa organ dalaman. Apabila ini berlaku, lesi kulit ciri, yang berlaku akibat:
tempat foto scleroderma dan parut pada kulit
Dengan penyakit ini, klinik yang cukup terang timbul, oleh itu, SJS (atau sistemik scleroderma) bukan sahaja mewakili ciri penyakit autoimun, tetapi juga mengetuai seluruh kumpulan "patologi scleroderma. Ia juga termasuk penyakit seperti:
Menurut ICD - 10, scleroderma dikodkan sebagai M-34, sekumpulan sklerosis sistemik, seksyen tisu penghubung.
Berapa kerapkah kekalahan menarik ini berlaku, dan apakah sebab yang menyebabkan berlakunya kejadian itu?
Penyakit Scleroderma agak biasa, dan kadar pertumbuhannya berbeza-beza: di kawasan yang berbeza dari 4 hingga 20 kes per juta penduduk setahun.
Ini bermakna di sebuah bandar raya dengan populasi satu juta orang, jumlah kes baru ini didaftarkan setiap tahun, dan kejadian itu adalah kira-kira 25 orang bagi setiap 100 ribu penduduk. Ini bermakna di bandar yang sama kira-kira 250 orang akan mempunyai diagnosis ini (dengan mengandaikan diagnosis yang sangat baik).
Pada asasnya, kejadian puncak berlaku dalam usia bekerja: dari 30 hingga 50 tahun. Sehingga kini, punca-punca penyakit itu tidak diketahui. Terdapat kes keluarga, terdapat sambungan penyakit dengan sistem antigenik histocompatibility. Peranan virus dalam perkembangan penyakit, penampilannya di kawasan-kawasan yang tidak ramah dan industri (aerosol silikon, debu industri) dibincangkan.
Jika kita bercakap tentang patogenesis atau perkembangan penyakit, ia sangat rumit dan tidak difahami sepenuhnya. Ini mungkin yang paling sukar, pelbagai dan keradangan silang, dengan penyertaan banyak unit alergi dan imuniti. Kapal terjejas, penebalan dinding mereka berlaku, trombosis terbentuk.
Hasil utama ini adalah kejadian iskemia tisu kronik, yang membawa kepada peningkatan sintesis tisu berserabut dan protein tisu kolagen - dalam jumlah terlalu besar. Dalam bentuk apa yang dicatatkan, dan apa gejala SJS berlaku pada pesakit?
Oleh kerana gambaran penyakit ini sangat pelbagai, bentuk skleroderma manusia juga banyak. Rheumatologists membezakan jenis penyakit berikut di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak:
Pada tahun ini, kulit lengan, kaki, muka, batang badan terjejas, dan kekurangan peredaran darah kapilari (Raynaud's syndrome) berkembang. Awalnya memberi kesan kepada organ dalaman (paru-paru, buah pinggang, jantung).
Skleroderma terhad sering dimanifestikan oleh sindrom Raynaud yang lama, "tunggal", dan kulit biasanya terkena pada muka, kaki dan tangan, dan badannya bebas. Dari patologi organ-organ dalaman - kekalahan kemudian pada saluran gastrointestinal (misalnya, kerongkong) berkembang, hipertensi pulmonari muncul.
Penyelidik juga mengenalpasti jenis skleroderma yang meresap khas yang dibangunkan selepas pendedahan kepada faktor persekitaran, dan juga prescleroderma, yang tidak lain hanyalah sindrom Raynaud yang terisolasi dengan aliran darah kapilari dan manifestasi keradangan imun.
Nama "scleroderma" diterjemahkan sebagai kulit "padat" (atau "keras"). Selalunya penyakit ini bermula dengan rupa edema padat pada kulit, dengan pengerasannya, dan penampilan tempat hiperpigmentasi. Artritis atau kerosakan pada sendi berlaku, berat badan berkurangan, demam muncul. Dalam bentuk tersebar, organ-organ dalaman terlibat lebih awal.
Penglibatan kulit
Lesi kulit dalam penyakit ini adalah paling ciri, dan mereka memberikan nama seluruh penyakit. Gejala yang muncul pada kulit juga mengubah rupa pesakit. Secara konsisten, misalnya, di muka, terdapat edema padat, penyembuhan (induration), tisu atrofi, bintik dengan scleroderma.
Wajah menyerupai topeng, dicirikan oleh "pembersihan tali" kedutan di sekeliling mulut. Ketegangan kulit berlaku, botak mungkin. Ada urat labah-labah pada kulit.
Fenomena sklerodactyly adalah ciri-ciri - kulit tangan juga membengkak dan menjadi lebih padat, pelbagai pergerakan menurun, contractures muncul. Oleh kerana bengkak jari yang tebal, mereka menjadi seperti "sosis". Pandangan muka seperti muka muka pesakit dengan jari-jari "berbentuk sosej" sering menjadikannya mungkin untuk membuat diagnosis awal yang tepat.
Lesi vaskular sangat biasa, terutamanya dengan peredaran mikro. Krisis vaskular awal timbul di mana jari-jari dan jari kaki menjadi kebas dan pucat, terutama dalam cuaca sejuk dan kegelisahan. Perkembangan keradangan dalam kapilari dan iskemia teruk membawa kepada penampilan ulser dan parut di ujung jari, seperti "gigitan tikus", kadang-kadang dengan perkembangan gangren.
Ulser ulkus juga berlaku di pelbagai bahagian badan, contohnya, pada sendi, pada pergelangan kaki, dan juga pada gegelung.
Mengenai kekalahan organ-organ dalaman
Dalam SJS, tulang dan sendi turut terjejas, dan kemusnahan terminal phalanges (osteolisis) berlaku. Melibatkan organ-organ saluran gastrointestinal: dengan esophagitis (keradangan esofagus), pedih ulu hati yang berterusan muncul, "benjolan" di belakang sternum, refluks gastroesophageal, iaitu, refluks jus gastrik ke dalam esofagus berlaku.
Penyebab kematian pertama di SJS adalah kerosakan paru-paru progresif. Apabila SJS mengembangkan alveolitis fibrosing. Tentang dia terdapat satu artikel yang berasingan, yang dapat dijelaskan luka tisu penghubung. Juga terdapat hipertensi pulmonari, pembentukan gagal jantung ventrikel kanan, jantung pulmonari akut.
Selalunya punca kematian adalah trombosis pulmonari, atau embolisme paru - kerana keradangan imun menyebabkan trombosis tersebar intravaskular.
Dengan kekalahan jantung timbul fibrosis myocardial diucapkan. Ini membawa kepada pencabulan fungsi kontraksi, kegagalan jantung berlaku, dan gangguan irama jantung. Pelbagai jenis perikarditis dan endokarditis berkembang, risiko trombosis koronari dengan perkembangan serangan jantung, termasuk yang berulang, adalah tinggi.
Bagi kerosakan buah pinggang, mereka terjejas dalam 20% kes, dan boleh berlaku tersembunyi (laten) dan menyebabkan kematian pesakit, akibat perkembangan pesat kegagalan buah pinggang, dan terhadap latar belakang tekanan darah normal.
Kursus penyakit ini
Mengikut senarai penyetempatan di atas, terdapat 3 peringkat dalam perjalanan penyakit ini:
Rawatan untuk scleroderma adalah masalah yang serius, menyerupai simpul besar di dalam bilik gelap, dari mana berpuluh-puluh tip keluar. Masih tiada ubat, kaedah atau kaedah rawatan yang menyembuhkan secara radikal. Sebabnya juga tidak jelas, oleh itu hanya rawatan patogenetik yang tersedia, serta rawatan gejala.
Tugas pertama adalah untuk melambatkan gangguan vaskular, trombosis dan iskemia, kemudian melambatkan fibrosis, jika mungkin, dan merosakkan organ dalaman. Peranan penting dalam melambatkan proses ini dimainkan oleh kaedah rawatan bukan ubat:
Terapi dadah bertujuan untuk melegakan sindrom Raynaud dan memulihkan peredaran mikro.
Melantik inhibitor ACE, penyekat saluran kalsium ("Nifedipine"). Dana ini mencegah vasospasme. Apabila sindrom Raynaud berkembang, Vazaprostan digunakan, yang ditunjukkan untuk ulser dan nekrosis. Ia juga boleh mempunyai kesan sistemik.
Juga digunakan vazadilotatory, agen antiplatelet ("Kurantil", "Trental"). Pesakit adalah kursus yang disyorkan menggunakan heparin, fraxiparin dan pecahan berat molekul rendah yang lain.
Juga dalam rawatan pelbagai jenis penggunaan scleroderma:
Dalam kes-kes lanjut, kaedah pembedahan juga digunakan. Sudah tentu, mereka tidak menyembuhkan scleroderma, tetapi mereka membantu memulihkan pelbagai gerakan dengan kehadiran kontraksi, dengan pemecahan berterusan laluan makan melalui kerongkong, dengan perkembangan kegagalan buah pinggang - maka kadang kala terdapat tanda-tanda untuk pemindahan buah pinggang.
Juga, dengan bantuan campur tangan pembedahan, jari-jari dikurangkan semasa perkembangan gangren, dan sympathectomy dilakukan untuk mencegah perkembangan vasospasm.
Dalam bentuk tersebar dan perkembangan pesat penyakit, kaedah detoksifikasi extracorporeal, seperti plasmapheresis, digunakan. Tugasnya adalah membersihkan darah kompleks imun dan antibodi yang dapat menyumbang kepada generalisasi proses tersebut.
Ramalan
Scleroderma adalah penyakit yang serius. Terdapat lebih daripada 10 kajian di dunia yang melibatkan lebih daripada 2,000 pesakit. Survival lima tahun purata 68%. Dalam kes itu, jika bentuk ranap mula berkembang pesat, terutamanya pada usia lebih daripada 45 tahun, maka angka ini turun menjadi 33%.
Dalam erti kata lain, hanya satu dari tiga pesakit yang boleh hidup selama 5 tahun, dan jika penyakit itu sudah berkembang terhadap latar belakang penyakit paru-paru kronik, kerosakan buah pinggang, anemia, maka kadar kelangsungan hidup, meskipun semua jenis rawatan, akan lebih rendah.
http://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/Scleroderma adalah lesi autoimun pada tisu penghubung, yang ditunjukkan oleh usus sclerosis dan keradangan pada kulit dan organ dalaman. Penyakit ini berlaku dalam dua varian utama: sistemik dan setempat.
Menurut statistik, penyakit ini berlaku pada kira-kira 20 orang setiap 1 juta setahun. Pada masa yang sama, bentuk terhad didiagnosis terutamanya pada kanak-kanak perempuan dan remaja. Nisbah perkiraan wanita dan lelaki dengan scleroderma adalah 6: 1.
Scleroderma adalah penyakit autoimun dari tisu penghubung, dengan lesi ciri kulit, saluran darah, sistem muskuloskeletal dan organ dalaman (paru-paru, jantung, saluran penghadaman, buah pinggang), yang berdasarkan gangguan mikro peredaran, keradangan dan fibrosis umum.
Sehingga kini, tidak ada pendapat sebulat suara tentang para saintis mengenai sebab skleroderma, oleh itu, lebih sesuai untuk bercakap tentang faktor-faktor yang mempelajarinya. Ini termasuk:
Kajian mengenai komposisi darah pesakit dengan scleroderma menunjukkan kandungan faktor pembekuan yang tinggi VIII, enzim (granzim-A) yang dapat merosakkan lapisan dalam dinding vaskular.
Bergantung pada kelaziman proses patologi, bentuk berikut penyakit ini dibezakan:
Perlu diperhatikan bahawa setiap bentuk penyakit ini juga dicirikan oleh perubahan tertentu dalam saluran darah yang dikesan oleh capillaroscopy, serta beberapa ciri ujian darah. Walau bagaimanapun, kerana artikel ini dimaksudkan untuk pelbagai pembaca, kami telah memutuskan untuk tidak membebankan anda dengan data tertentu itu.
Symptomatology berbeza bergantung kepada bentuk scleroderma. Sesetengah gejala mungkin bertindak sebagai penyakit yang berasingan, dan juga bertindak balas kepada rawatan tempatan. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa manifestasi umum skleroderma untuk semua bentuk:
Gambar di bawah menunjukkan bagaimana penyakit itu muncul pada manusia.
Selepas melawat ahli terapi, pesakit pergi ke seorang pakar reumatologi, yang menilai gejala dan memutuskan cara merawat penyakit itu. Peperiksaan luaran dijalankan di mana ia dinilai:
Ujian makmal membenarkan mengenal pasti gangguan utama dalam badan - struktur, metabolik, fungsi:
Juga pesakit dijalankan:
Di samping ujian makmal, kaedah radiologi digunakan: tomografi dan radiografi yang dikira, yang diperlukan untuk mengesan osteomyelitis, fibrosis pulmonari, pembentukan kalsifikasi di bawah kulit.
Scleroderma menjejaskan hampir semua organ dan sistem manusia. Oleh itu, penyakit itu dianggap boleh disembuhkan.
Pada mulanya, kulit mengalami skleroderma, sudah tentu. Atas dasar ini, dan mendiagnosis penyakit ini. Gambar standard bengkak dan berkulit merah pada kepala dan tangan. Di samping itu, peredaran darah sering terganggu di kawasan ini, terdapat bisul, bentuk perubahan kuku, dan rambut jatuh. Ciri-ciri wajah berubah, kedutan muncul. Kulit kehilangan kualitinya. Ia berlaku bahawa penyakit menangkap bukan sahaja kepala dan tangan, tetapi juga bahagian lain badan. Dalam kes ini, penyakit ini dipanggil skleroderma menyebar, tetapi jika hanya sebahagian bahagian badan yang terjejas, maka skleroderma ini terhad.
Ia berlaku bahawa penyakit itu mempengaruhi sistem otot. Dari serat otot ini cacat, beberapa serpihan mati, jumlah tisu otot menjadi lebih kecil, dan ligamen, sebaliknya, menjadi lebih besar. Sekiranya penyakit ini memberikan komplikasi kepada rangka manusia, jari-jari pada semua anggota badan akan cacat. Ini juga salah satu tanda scleroderma.
Kira-kira 50% pesakit dengan scleroderma juga mengalami organ-organ saluran pencernaan. Jika imbasan ultrasound organ-organ ini dilakukan dan perubahannya dikesan, ini juga akan menjadi tanda scleroderma. Di samping itu, hampir dua pertiga pesakit mengalami masalah dengan kerja jantung dan paru-paru.
Cara merawat skleroderma bergantung kepada bentuk penyakit, sejauh mana proses patologi dan kedalaman kerosakan kepada organ dan sistem. Kaedah terapeutik utama termasuk ubat berikut:
Terapi untuk skleroderma terhad adalah individu. Tujuan rawatan ini adalah untuk menghentikan kemunculan keradangan sclerosing kulit.
Pesakit dengan skleroderma ditunjukkan:
Kesan yang baik mempunyai mandi karbon dioksida dan hidrogen sulfida. Sesi akupunktur (akupunktur) ditetapkan kepada pesakit dengan bentuk sistemik penyakit ini.
Scleroderma tidak digunakan untuk penyakit yang memerlukan diet tertentu. Walau bagaimanapun, pemakanan yang betul dapat mengurangkan ketidakselesaan dan meringankan keadaan umum pesakit.
Apabila skleroderma disyorkan untuk mematuhi prinsip pemakanan berikut:
Di scleroderma, prognosis kekal paling tidak menentu di kalangan penyakit sistemik tisu penghubung dan sebahagian besarnya bergantung kepada bentuk dan perjalanan penyakit. Mengikut keputusan 11 kajian, pesakit 5 tahun bertahan dengan scleroderma berkisar antara 34 hingga 73% dan purata 68%.
Faktor-faktor prognosis yang tidak baik adalah:
Semua pesakit dengan scleroderma adalah tertakluk kepada susulan. Pemeriksaan perubatan dijalankan setiap 3-6 bulan bergantung kepada perjalanan penyakit, kehadiran dan keterukan lesi organ-organ dalaman. Pada masa yang sama, ujian darah dan air kencing umum dan biokimia dilakukan. Kajian fungsi pernafasan dan echocardiography adalah disyorkan.
Dalam pesakit yang mengambil warfarin, indeks prothrombin dan nisbah normal normal antarabangsa perlu dipantau, dan dalam rawatan dengan cyclophosphamide, ujian darah umum dan air kencing perlu diperiksa sekali setiap 1-3 bulan.
http://medsimptom.org/sklerodermiya/Istilah "scleroderma" dibentuk dari kata-kata Yunani Skleros (keras, keras) dan derma (kulit) dan digunakan untuk menggambarkan penyakit ini, disertai dengan pengerasan kulit yang progresif. Penyakit ini diketahui oleh Hippocrates, yang menganggapnya sebagai penebalan kulit.
Keterangan pertama mengenai patologi pertama dibuat pada tahun 1752, dan istilah "scleroderma" digunakan pada tahun 1836. Pada tahun 1945, Robert Goetz memperkenalkan konsep skleroderma sebagai penyakit sistemik dan mula menggunakan ungkapan "sclerosis sistemik progresif" untuk menekankan kerosakan seluruh organisma dan sifat progresifnya.
Ini adalah penyakit autoimun yang sistemik dari asal usul tidak diketahui, yang dicirikan oleh pengumpulan berlebihan kolagen dan molekul tisu penyambung besar yang lain dalam kulit dan organ dalaman, menyatakan perubahan dalam peredaran mikro dan banyak gangguan imunologi humoral dan selular. Walaupun penyakit ini tidak diwarisi, predisposisi genetik mempunyai nilai tertentu dalam perkembangannya.
Sistemik scleroderma adalah penyakit heterogen progresif yang berlaku dalam pelbagai bentuk - dari lesi kulit yang terhad untuk menyebar sklerosis kulit dan penglibatan organ-organ dalaman. Terjadi dan kursus fulminant penyakit. Perkembangan penyakit ini membawa kepada perubahan yang tidak dapat dipulihkan dalam organ dalaman, yang menyebabkan pelanggaran fungsi penting dan akhirnya membawa kepada kematian pesakit.
Terdapat tiga bentuk utama penyakit ini:
Terdapat juga bentuk silang di mana scleroderma digabungkan dengan sistemik lupus erythematosus, rheumatoid arthritis dan patologi tisu penghubung yang lain. Dalam 1-2% pesakit dengan skleroderma, kulit tidak terjejas.
Di Rusia, adalah kebiasaan untuk membezakan antara kadar perkembangan dan peringkat penyakit, yang membantu dalam rawatan.
Ia lebih kerap diperhatikan pada siku dan lutut, tetapi muka dan leher mungkin terlibat. Organ dalaman tidak terjejas. Penyakit ini mempunyai kursus jinak yang melibatkan hanya kulit. Sintetik bagi keadaan ini adalah skleroderma linear.
Untuk menerangkan jenis sklerosis kutaneus, istilah "sindrom salib" (CREST) yang telah lama digunakan - gabungan beberapa ciri-ciri berikut:
Sindrom Crest di scleroderma, walaupun disertai oleh beberapa perubahan dalam organ lain, adalah bentuk penyakit yang tidak berbahaya.
Diwujudkan dengan menebal kulit pada batang dan anggota badan, di atas siku dan lutut, serta penglibatan wajah. Terdapat kes-kes yang jarang terjadi pada luka-luka khas scleroderma organ-organ dalaman dengan kulit yang tidak berubah.
Sifat sistemik penyakit ini paling jelas dalam kulit, bagaimanapun, saluran gastrousus, organ pernafasan, buah pinggang, kardiovaskular, endokrin, sistem muskuloskeletal dan urinogenital juga terlibat.
Baca lebih lanjut mengenai sistemik scleroderma dengan mengklik pada pautan.
Penyebab tepat skleroderma tidak diketahui. Penyakit ini tidak diwarisi, tetapi ada kecenderungan genetik kepadanya. Kecenderungan ini berkembang menjadi penyakit di bawah pengaruh faktor-faktor yang memprovokasi seperti:
Sering kali, tanda-tanda sakit pertama muncul selepas kejutan emosi yang kuat.
Cytomegalovirus, virus herpes, parvovirus dianggap sebagai agen yang memprovokasi, bagaimanapun, bukti yang meyakinkan tentang peranan mereka dalam perkembangan penyakit itu tidak diperolehi.
Patologi adalah umum di seluruh dunia, tetapi kekerapannya berbeza di negara-negara yang berbeza. Oleh itu, orang-orang bangsa Negroid lebih terdedah kepada perkembangan penyakit ini.
Insiden ini adalah sehingga 12 kes per juta penduduk setahun, dan kelaziman adalah kira-kira 250 kes. Dalam setengah abad yang lalu, insiden ini terus meningkat. Puncaknya berlaku pada usia 30-50 tahun, walaupun ada kes pada zaman kanak-kanak dan pada usia tua. Wanita mengalami scleroderma 4-9 kali lebih kerap daripada lelaki, tetapi mekanisme ini tidak difahami sepenuhnya.
Penyakit ini menjejaskan kulit dan banyak organ dalaman. Gejala scleroderma adalah hasil daripada tiga proses patologi:
Ia masih belum jelas mengenai proses-proses ini yang amat penting.
Di bawah pengaruh sebab yang tidak diketahui, terhadap latar belakang perubahan genetik, kerja sel-sel yang melapisi kapal-kapal dari dalam, sel-sel endothelial, terganggu. Ini membawa kepada peningkatan dalam pengeluaran bahan-bahan di dalamnya yang menyebabkan keradangan dan kerosakan selanjutnya, serentak dengan penindasan sintesis faktor pelindung. Bahan-bahan yang menyebabkan keradangan menarik sel-sel radang dan prekursor sel-sel tisu penghubung yang matang kepada tumpuan kerosakan. Mereka menembusi tisu-tisu di sekelilingnya dan kekal di sana, menghasilkan agen keradangan dan merosakkan. Akibatnya, proses fibrosis (pemadatan) tisu bermula.
Sebagai tindak balas kepada kerosakan tisu, pengeluaran autoantibodies banyak bermula, kerja kekebalan selular dan humoral terganggu.
Salah satu tanda klinikal yang terkemuka adalah sindrom Raynaud, ia diperhatikan di hampir semua pesakit. Sindrom itu menunjukkan dirinya sebagai kejutan arteri kecil, yang disebabkan oleh tekanan atau pengaruh selesema. Ia boleh menjadi satu atau dua belah dan diiringi oleh rasa mati rasa dan kesakitan di tangan. Pada masa akan datang, disebabkan oleh gangguan pemakanan tisu, ulser muncul di hujung jari, apabila mereka menyembuhkan, parut kecil terbentuk, yang boleh sekali lagi ulser.
Dalam sindrom Raynaud, pesakit mempunyai tiga gejala:
Tanda-tanda ini mungkin muncul jauh sebelum perkembangan gejala lain scleroderma. Secara beransur-ansur, pelanggaran lain bergabung.
Di kebanyakan pesakit, kulit terjejas, dengan tahap yang berbeza menggantikan satu sama lain. Pada mulanya, kulit tangan membengkak, pesakit tidak merasakan tangannya menjadi penumbuk. Secara beransur-ansur, kulit menebal, menebal, berubah warna, maka atrophy berkembang.
Kalsium berkumpul di dalam otot dan di bawah kulit, yang pecah terbuka untuk membentuk ulser. "Asterisk vaskular" dapat dilihat - teleangiectasia terletak pada lengan, dada, muka. Perubahan muka: hujung hidung mengasah, bentuk kedutan dalam bentuk kantung di sekitar mulut, dan ekspresi wajah secara beransur-ansur hilang. Akhirnya, ada penyerapan falang akhir jari-jari, yang disertai oleh penipisan, ubah bentuk, pemendekan. Ligamen dan sendi yang kecil menderita, penenggelaman lekukan jari muncul ("membekukan" mereka dalam kedudukan yang bengkok).
Perubahan ciri dalam skleroderma muka dan ungkapan wajah
Untuk skleroderma, kerosakan kepada sendi dan otot adalah agak ciri. Terdapat kesakitan berterusan di sendi, kadang-kadang keradangan mereka dengan edema bertanda, menyerupai arthritis rheumatoid. Secara beransur-ansur, tendon dan sendi sekitar menjadi lebih padat.
Manifestation of scleroderma menyebar
Kerosakan otot (myopathy) ditunjukkan oleh kelemahan. Kurang biasa, sakit otot, peningkatan kepekatan fosokokase creatine dalam darah, perubahan dalam elektromogram. Secara beransur-ansur, otot kehilangan pergerakan dan atrofi mereka.
Pada kebanyakan pesakit, nada otot esophagus menurun, yang ditunjukkan oleh pedih ulu hati, kesukaran menelan. Seringkali terdapat refluks kandungan gastrik dari perut ke dalam kerongkong akibat penurunan nada otot anulus (spinkter) di tapak peralihan esofagus ke dalam perut. Ulser muncul pada mukosa esofagus sebagai akibat daripada tindakan jus gastrik berasid. Secara beransur-ansur, membran mukosa esophagus memperoleh ciri-ciri epitel perut ("esofagus Barrett") adalah keadaan pramatang yang boleh berubah menjadi adenokarsinoma, tumor ganas esofagus.
Pelanggaran usus disertai dengan sembelit atau cirit-birit, penyerapan nutrien terganggu. Inkontinens fecal mungkin berkembang.
Dalam 8 daripada 10 pesakit paru-paru terjejas. Fibrosis pada tisu paru-paru berkembang, dan tekanan dalam sistem arteri pulmonari meningkat. Dengan kerosakan buah pinggang, kegagalan buah pinggang akut atau kronik berlaku. Kadang-kadang terdapat nefropati akut yang disebabkan oleh perubahan dalam saluran buah pinggang, yang mengakibatkan mortalitas 50%.
Adakah trakea mengalami skleroderma? Ya, ini mungkin jika pesakit mempunyai sindrom Sjogren - membran mukus kering. Selain trakea, kesan mata, mulut, vagina.
Perubahan dalam kerja jantung ditunjukkan oleh gangguan irama, penurunan kontraksi, dan iskemia. Mungkin ada fibrosis asymptomatic, didiagnosis hanya mengikut elektro dan echocardiography.
Dalam kebanyakan pesakit dalam darah ditentukan oleh salah satu autoantibodies yang disebutkan di atas. Lama kelamaan, penampilan antibodi ini tidak berubah. Ini mungkin disebabkan oleh gangguan genetik yang berbeza pada pesakit tertentu. Autoantibodies dapat dikesan sebelum perkembangan gejala, yang penting dalam diagnosis.
Scleroderma dan kehamilan serasi dalam kebanyakan kes. Biasanya pembiakan berlaku tanpa kesukaran, separuh pertama kehamilan berlaku secara normal. Pada separuh kedua usia kehamilan, risiko komplikasi meningkat:
Di samping itu, rasa sakit pada sendi dan otot, gangguan pembuluh darah, pembengkakan dan hiperpigmentasi kulit mungkin muncul atau bertambah buruk semasa kehamilan. Secara amnya, pengaruh bersama kehamilan dan penyakit tidak cukup dipelajari, tetapi dalam kebanyakan kes, melahirkan anak tidak dikontraindikasikan.
Pada tahun 2013, Jawatankuasa Bersama Kolej Rheumatologi Amerika dan Liga Eropah terhadap Rheumatism menerbitkan kriteria klasifikasi yang disemak semula. Walau bagaimanapun, kriteria terdahulu digunakan secara meluas untuk meningkatkan kualiti diagnosis.
Kriteria untuk diagnosis skleroderma pada orang dewasa:
Markah keseluruhan ditentukan dengan menambah bilangan maksimum mata dalam setiap kategori. Dengan skor 9 atau lebih, penyakit ini dikelaskan sebagai skleroderma yang ditakrifkan.
Kepekaan dan kekhususan kriteria ini melebihi 90%.
Di Rusia, kriteria diagnostik N. G. Guseva digunakan secara tradisional. Ia termasuk ciri asas dan tambahan.
Ciri-ciri utama:
Ciri-ciri tambahan:
Diagnosis scleroderma pada peringkat awal adalah berdasarkan definisi Sindrom Raynaud dan pembengkakan tangan. Setiap pesakit sedemikian mesti menjalani ujian darah untuk menentukan faktor antinuklear. Sekiranya ujian positif, pesakit harus dirujuk kepada pakar.
Doktor mana yang merawat scleroderma?
Jika anda mengesyaki penyakit ini, anda harus menghubungi seorang pakar rheumatologi yang berpengalaman.
Tahap kedua diagnosis termasuk ujian capillaroscopy dan scleroderma: definisi autoantibodies. Apabila diagnosis disahkan, pemeriksaan jantung, paru-paru, esofagus dilakukan. Kerja-kerja hati dan ginjal dinilai (dengan kemungkinan sirosis bilier, bilirubin dan asma dinaikkan, sekiranya kegagalan buah pinggang, kreatinin dan urea darah dinaikkan).
Pemeriksaan (pemeriksaan massa penduduk) untuk pengesanan skleroderma tidak terpakai.
Untuk mengurangkan risiko fenomena Raynaud, adalah perlu untuk mengajar pesakit tidak terlalu panas dan mengelakkan hipotermia, untuk menggalakkan berhenti merokok, termasuk pasif. Pesakit harus mengelakkan kecederaan kulit, terutama pada jari-jari, dan kesan yang berpanjangan pada mereka.
Adakah mungkin untuk melawat mandi untuk scleroderma?
Kedua-dua hipotermia dan terlalu panas boleh merosakkan pesakit dengan penyakit ini. Adalah disyorkan untuk menghadkan lawatan ke bilik mandi, tidak termasuk mandi panas.
Diet untuk scleroderma perlu lengkap dalam kandungan komposisi dan kalori. Makanan lebih baik diserap dalam haba separuh cecair atau lusuh, dalam bahagian kecil. Adalah perlu untuk mengelakkan produk tajam, masin dan lain-lain yang menjengkelkan, untuk menolak penggunaan kopi.
Kumpulan ubat berikut digunakan:
Sebagai tambahan kepada agen sistemik, salep dengan glucocorticoids, indomethacin, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin juga digunakan. Mereka memudahkan manifestasi sindrom Raynaud.
Rawatan homeopati untuk penyakit ini hanya boleh dilakukan oleh juruteknik yang berkelayakan. Ubat-ubatan ini boleh melambatkan perkembangan penyakit, tetapi ubat-ubatan sendiri tidak dapat diterima. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Fluorikum kalsium, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulfur dan beberapa yang lain digunakan. Adalah dipercayai bahawa petunjuk utama untuk menerima ubat homeopati adalah scleroderma yang cetek.
Dalam kes yang teruk, kemungkinan hemodialisis dan pemindahan buah pinggang dan paru-paru dianggap, kerana ubat tidak lagi membawa kesan yang diingini.
Adalah jelas bahawa ubat-ubatan rakyat untuk rawatan skleroderma hanya mempunyai kesan gejala dan boleh digunakan hanya selepas berunding dengan doktor. Oleh itu, terdapat tanda-tanda bahawa tumbuhan ini membantu:
Kaedah tradisional rawatan tidak harus menggantikan pemeriksaan dan rawatan lengkap oleh seorang pakar rheumatologi. Ingat bahawa scleroderma sistemik adalah penyakit mematikan, untuk memerangi yang anda perlukan untuk menggunakan kaedah yang paling moden.
Tidak mustahil untuk menyembuhkan scleroderma, tetapi untuk meningkatkan kualiti hidup, perlu sentiasa memulihkan pesakit seperti: terapi fizikal dan urut, fisioterapi, program pendidikan, rawatan resort sanatorium (terutamanya lumpur terapeutik dan mandi).
Ketahanan selama lima tahun untuk skleroderma sistemik adalah 80%, dan untuk lesi kulit yang terhad adalah kira-kira 90%.
Faktor memburukkan prognosis:
Komplikasi dan akibat yang mungkin berlaku:
Berapa banyak orang yang hidup dengan scleroderma?
Dengan kursus yang menggembirakan, ketiadaan komplikasi di atas, jangka hayat adalah menghampiri normal. Walau bagaimanapun, kira-kira 1 daripada 8 orang mati dalam tempoh 5 tahun selepas mengesahkan diagnosis. Sistem skleroderma disertai dengan kadar kematian tertinggi di kalangan semua penyakit sistemik. Kemungkinan penyebab kematian:
Skleroderma setempat adalah penyakit kronik dari tisu penghubung, yang dicirikan oleh rupa keradangan tempatan (eritema, edema) di bahagian-bahagian tubuh yang berlainan, diikuti dengan pembentukan sclerosis dan / atau atrofi kulit dan tisu yang mendasari.
Etikologi skleroderma setempat tidak diketahui. Dalam patogenesis penyakit itu, gangguan autoimun, peningkatan sintesis dan pemendapan kolagen dan lain-lain komponen tisu penghubung dalam kulit dan tisu subkutaneus, gangguan mikrosirkulasi, memainkan peranan utama.
Kejadian scleroderma setempat adalah 2.7 kes bagi setiap 100,000 penduduk, kelaziman adalah 2 kes bagi setiap 1000 penduduk. Di Persekutuan Rusia, kejadian scleroderma pada tahun 2014 adalah 3.9 kes bagi setiap 100,000 penduduk.
Penyakit ini berlaku di kalangan anggota mana-mana kaum, lebih kerap pada wanita berbanding lelaki (2.6: 1).
Tiada klasifikasi yang diterima secara umum.
Bentuk skleroderma setempat yang paling disukai adalah yang paling sering dibezakan.
Linear scleroderma View Record
bentuk klinikal lain scleroderma
Dalam sesetengah pesakit, manifestasi beberapa bentuk penyakit boleh berlaku pada masa yang sama.
Pesakit mungkin mengadu gatal-gatal, kesakitan, kesemutan dan sesak kulit, sekatan pergerakan dalam sendi, perubahan dalam jumlah dan ubah bentuk kawasan yang terjejas.
Adalah lazim untuk membezakan tiga peringkat dalam perkembangan scleroderma foci: erythema / edema, sclerosis (induration) dan atrofi kulit. Walau bagaimanapun, pementasan ini tidak diperhatikan di semua pesakit. Dalam kes-kes biasa, penyakit ini bermula dengan penampilan pada kulit merah jambu, merah jambu-ungu, lividny atau hiperpigmentasi bintik bulat dan / atau berbentuk jalur, kadang-kadang dengan tanda-tanda edema. Di peringkat sklerosis di tempat, tumpuan kulit berwarna gading dibentuk dengan permukaan halus dan bersifat waxy bersinar. Di pinggir luka, corolla keradangan warna mauve atau berwarna merah muda sering diperhatikan, yang merupakan penunjuk aktiviti. Di tempat kekalahan, kulit kurang dilipat, berpeluh dikurangkan atau tidak ada, fungsi kelenjar sebum dan pertumbuhan rambut terganggu. Dari masa ke masa, pengetatan kulit boleh berkurang. Di peringkat atrofi dalam folk scleroderma, atrofi kulit berkembang, telangiectasias muncul, hyper- atau hypopigmentation berterusan.
Semasa pembentukan stleroderma dalam, selain kulit, tisu berikut boleh terlibat dalam proses patologi: tisu subkutaneus, fasciae, otot dan tulang.
Skleroderma plak disifatkan oleh kemunculan eritema dan / atau indurasi kulit bentuk bulat pada kepala, batang badan atau kaki kaki dengan gambar klinikal biasa.
Scleroderma nodular (keloid seperti) dicirikan oleh pembentukan nodul tunggal atau berganda atau nod pada kulit yang menyerupai parut keloid. Lesi berkembang, sebagai peraturan, pada pesakit yang tidak mempunyai kecenderungan untuk mengembangkan keloids; penampilan mereka tidak dikaitkan dengan trauma terdahulu. Kulit di dalam scleroderma adalah berwarna daging atau pigmen; penyetempatan paling kerap ialah leher, batang badan, anggota atas.
Knotty (keloid seperti) scleroderma
Dengan skleroderma linier, rahim eritema dan / atau sklerosis bentuk linear berlaku pada kulit, biasanya diletakkan pada satu setengah badan atau di sepanjang ikatan neurovaskular. Lesi sering berlaku pada kepala atau kaki.
Skleroderma linear pada muka dan kulit kepala biasanya kelihatan seperti korda padat kulit bersisik, di mana tidak ada pertumbuhan rambut (bentuk "pedang"). Dari masa ke masa, permukaan tumpuan melancarkan, membentuk penarikan balik yang disebabkan oleh atrofi kulit, otot dan tisu tulang.
Dalam scleroderma umum, terdapat rupa pelbagai rahim eritema dan / atau indurasi kulit, menduduki beberapa bahagian badan dan sering bergabung dengan luka yang luas.
Skleroderma mendalam dicirikan oleh penampilan dalam badan pengetatan kulit dan tisu subkutan. Kulit di atas luka sedikit berpigmen atau tidak berubah.
Skleroderma kecacatan Pansclerotic adalah bentuk yang paling teruk penyakit ini, yang memberi kesan kepada semua lapisan kulit dan tisu yang mendasar ke tulang, kontraksi sendi dengan kecacatan anggota badan dan ulser tahan lama sering terbentuk. Bentuk scleroderma ini biasanya diperhatikan pada kanak-kanak, berkembang pesat, tahan terapi dan sering membawa maut.
Pansclerosis Melumpuhkan Scleroderma
Bullous scleroderma dicirikan oleh kemunculan lepuh telus dalam folk of scleroderma, sering diiringi oleh pendarahan.
Idiopatik atrophoderma Pasini-Pierini dianggap oleh banyak pakar untuk menjadi varian cetek scleroderma setempat. Secara klinikal, ia menunjukkan dirinya sebagai yang lama, jatuh ke bawah, melihat warna coklat atau kelabu-coklat dengan bayangan ungu-ungu, di mana tidak ada pengerasan kulit. Foci paling kerap terletak di batang dan bahagian atas badan.
Idiopatik atrophoderma Pasini-Pierini
Hemiropropi progresif Parry-Romberg wajah dianggap sebagai salah satu bentuk yang paling parah dan tahan penyakit, di mana kemurungan progresif dan kecacatan separuh wajah berkembang, yang melibatkan kulit, tisu, otot dan tulang subkutaneus dalam proses patologis. Gejala-gejala ini boleh digabungkan dengan manifestasi lain scleroderma setempat, serta disertai dengan kerosakan mata dan pelbagai gangguan neurologi, termasuk epilepsi.
Parry-Romberg menghadapi hemiatrofi
Dalam kes lichen scleroatrophic dari Tsumbush (sinonim: penyakit putih spot, drop scleroderma), luka-luka tersebut diwakili oleh bintik-bintik putih, papules atau plak dengan permukaan yang berkilat, kadang-kadang bergabung dengan foci dengan garis-garis keriting dan sempadan yang jelas. Corolla eritematous warna merah jambu atau merah-merah boleh diperhatikan sekitar letusan. Kulit pada luka sering di atropi, mudah dikumpulkan dalam lipatan jenis "kertas tisu yang rusak."
scumberoatrophic lichen Tsumbusha
Diagnosis ini berdasarkan pada gambaran dan gambaran penyakit klinikal.
Untuk mengecualikan skleroderma sistemik dan penyakit lain pada tisu penghubung, perlu merujuk kepada rheumatologi.
Rundingan diperlukan untuk mengenal pasti penyakit dan kontraindikasi yang berkaitan dengan rawatan:
Dengan kehadiran kontraksi fleksi, kecacatan kerangka dan kecacatan kosmetik, adalah perlu untuk berunding dengan pakar bedah untuk membuat pembetulan pembedahan.
Untuk memperjelaskan aktiviti proses patologi, mengenalpasti komplikasi penyakit, tidak termasuk scleroderma sistemik dan penyakit lain pada tisu penghubung, serta kontraindikasi untuk rawatan, kajian berikut diperlukan.
Makmal tambahan dan kajian instrumental:
scleroderma setempat harus dibezakan daripada penyakit seperti parut keloid dan hypertrophic, parut alopecia, scleroderma dan penyakit tisu penghubung yang lain, meresap eosinophilic fasciitis Shulman, skeredema Buschke, Lipodermatosclerosis, skleromiksedema, necrobiosis lipoid, selulitis.
Kurang biasa, scleroderma setempat membezakan dari Lyme borreliosis, borang sklerodermopodobnoy tindak balas kronik "rasuah berbanding tuan rumah", fibrosis radiasi, borang sklerodermopodobnoy sel basal sindrom kanser kulit "kulit keras", nephrogenic fibrosis sistemik, lewat PORPHYRIA kulit, sarcoidosis, amyloidosis, sindrom Werner, phenylketonuria, tisu penghubung nevus, sindrom POEMS, penyakit seperti scleroderma yang disebabkan oleh penggunaan ubat-ubatan dan bahan tambahan makanan (bleomycin, itamina K, L-tryptophan), menggunakan prostesis silikon, hubungan dengan bahan kimia (hlorvinilom, pelarut organik), dan lain-lain.
Nota am mengenai terapi
Rawatan perlu dipilih secara individu untuk setiap pesakit, bergantung kepada bentuk, peringkat dan keparahan penyakit, serta penyetelan lesi.
Pesakit dengan plak, skleroderma umum dan linier, serta atrophoderma Pasini-Pierini dan lichen scleroatrophic extragenital dengan kerosakan cetek pada kulit dan tisu asas, disyorkan untuk menjalankan rawatan ubat (dengan memasukkan penicillin, hyaluronidase, vazo-aktif, dan selepas itu, anda akan mempunyai 15 Terapi PUVA).
Pesakit dengan keadaan yang aktif dan pesat berkembang pesat dan kejadian keradangan yang teruk (terutamanya di hadapan fleroderma foci linear atau multiple) ditunjukkan untuk memasukkan ubat glukokortikosteroid sistemik dalam rawatan kompleks.
Pesakit dengan bentuk skleroderma setempat yang teruk dengan pembentukan luka dalam kulit dan tisu asas (linier, umum, scleroderma panclerosis, hematologi progresif wajah Parry-Romberg) dirawat dengan monoterapi methotrexate atau bersamaan dengan ubat sistemik glucocorticosteroid.
Dengan kehadiran kecacatan erosif dan ulseratif dan atrofi dangkal kulit, penggunaan penstabil regenerasi tisu ditunjukkan, dan dalam kulit kering, penggunaan pelembab dan melembutkan agen luaran.
Kadang kala regresi spontan sklerosis kulit atau resolusi lengkap lesi mungkin berlaku.
Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital
Bentuk umum skleroderma
Methotrexate - Dalam bentuk teruk skleroderma setempat (linier, umum, skleroderma linier, umum, hemiatrofi progresif muka Parry-Romberg), kaedah rawatan yang berkesan adalah penggunaan methotrexate dalam monoterapi atau dengan kombinasi kesan glukokortikosteroid sistemik.
Menurut data yang diterbitkan, rejimen rawatan berikut dengan methotrexate adalah berkesan:
Pentadbiran oral ubat glucocorticosteroid boleh memberi kesan positif dengan skleroderma setempat yang aktif, cepat berkembang, bagaimanapun, selepas penarikan dadah, kekerapan tindak balas adalah tinggi.
Dalam sesetengah kes, disyorkan pengenalan ubat glucocorticosteroid terus ke pusat skleroderma.
Menurut data yang diterbitkan, penggunaan hyaluronidase dapat mengakibatkan penurunan indurasi kulit di scleroderma:
Hyaluronidase juga boleh disuntik ke dalam lesi oleh ultraphonophoresis atau elektroforesis.
Prosedur untuk ultrafonophoresis atau hyaluronidase elektroforesis dijalankan setiap hari atau setiap hari, prosedur 8-12 ditetapkan untuk kursus tersebut. Adalah mungkin untuk menjalankan 2-3 kursus dengan selang 3-4 bulan.
Beberapa kajian telah menunjukkan kesan positif dalam rawatan pesakit dengan scleroderma penicillamine setempat [15-17]. Walau bagaimanapun, terdapat bukti ketiadaan sebarang peningkatan dalam proses kulit ketika menggunakan ubat ini.
Memandangkan jumlah kesan sampingan yang agak besar dan kemungkinan kesan toksik walaupun dalam rawatan dengan dos yang rendah, penicillamine ditetapkan kurang kerap dalam beberapa tahun kebelakangan ini, terutamanya dalam kes-kes di mana tiada kesan daripada ejen terapeutik yang lain.
Dalam amalan klinikal, penisilin digunakan untuk merawat skleroderma setempat selama beberapa dekad, walaupun terdapat sedikit penerbitan mengenai keberkesanan penggunaannya [19, 20].
Terdapat bukti keberkesanan penggunaan dalam rawatan kompleks pesakit dengan skleroderma tempatan ubat vasoaktif:
Terapi dengan ubat vasoaktif disarankan untuk berulang kursus dengan selang 3-4 bulan, hanya 2-3 kursus setahun.
Ubat glukokortikosteroid topikal
Dalam rawatan bentuk skleroderma setempat yang terhad, penggunaan luaran ubat glucocorticosteroid mempunyai kesan tertentu:
Apabila menetapkan persediaan glukokortikosteroid topikal dalam bentuk permohonan, kursus rawatan adalah 4-12 minggu, apabila digunakan sebagai pakaian eksklusif, 2-3 minggu.
Inhibitor calcineurin topikal.
Dalam kajian rawak, terkawal placebo menunjukkan keberkesanan menggunakan salep 0.1% tacrolimus untuk skleroderma setempat.
Rawatan dimetilsulfoksida dalam sesetengah kes boleh menyebabkan penurunan eritema dan indurasi kulit di strok scleroderma.
Stimulator regenerasi tisu.
Terapi ultraviolet dalam julat panjang panjang gelombang (terapi UVA-1, panjang gelombang 340-400 nm)
Terapi UVA-1 adalah salah satu kaedah yang berkesan untuk rawatan plak, skleroderma umum dan linier, serta lichen scleroatrophik extragenital dalam kes kerosakan cetek kepada kulit dan tisu asas.
Terapi PUVA dengan kedua-dua penggunaan lisan dan luaran fotosensitizer dapat meningkatkan keadaan kulit di pundak scleroderma pada pesakit dengan bentuk penyakit lumpuh, linier dan umum, serta lichen scleroatrophik extragenital.
Terapi PUVA dengan photosensitizer oral
Iradiasi bermula dengan dos 0.25-0.5 J / cm 2, dos tunggal berikutnya meningkat setiap 2-3 sesi oleh 0.25-0.5 J / cm 2 kepada dos maksimum 3-6 J / cm2. Prosedur dijalankan 2-4 kali seminggu, kursus rawatan ialah 20-60 prosedur.
Terapi PUVA dengan penggunaan luaran fotosensitizer
Penyinaran bermula dengan dos 0.1-0.3 J / cm 2, dos tunggal berikutnya meningkat setiap 2-3 sesi dengan 0.1-0.2 J / cm 2 kepada nilai maksimum 3.5-5 J / cm2. Prosedur dijalankan 2-4 kali seminggu, kursus adalah 20-60 prosedur.
Terapi UVA-1 dan PUVA dijalankan sebagai monoterapi dan digabungkan dengan ubat-ubatan.
Terapi ultrabunyi untuk skleroderma:
Dalam rawatan bentuk skleroderma setempat yang terbatas, penggunaan terapi ultrasound dapat membantu mengurangkan gejala klinikal penyakit.
Pembentangan lesi dilakukan dengan frekuensi ayunan 880 kHz, intensitas 0.05-0.8 W / cm 2, pendedahan 5-10 minit di lapangan dengan teknik labil dalam mod berterusan atau berdenyut. Kursus ini adalah 10-15 prosedur harian.
Adalah mungkin untuk menjalankan terapi ultrasound berulang dengan selang 3-4 bulan.
Adalah diketahui bahawa terapi laser intensiti rendah dapat meningkatkan peredaran mikroba di kulit. Sesetengah kajian telah menunjukkan keberkesanan penggunaan terapi laser intensiti rendah dalam rawatan kompleks dengan bentuk terhad skleroderma setempat.
Kursus terapi laser adalah 10-15 prosedur harian. Kursus berulang dijalankan dengan jarak 3-4 bulan.
Terapi laser intensiti rendah.
Gimnastik terapeutik dan urut disyorkan untuk pesakit dengan bentuk linear scleroderma sementara menghadkan pergerakan di sendi dan membentuk kontrak.
Rawatan pembedahan dijalankan dalam sesetengah kes di hadapan pengambilan fleksi atau kecacatan kosmetik (dengan skleroderma setempat daripada "mogok sabre" jenis, progresif Parry-Romberg hemiatrophy). Campur tangan bedah dilakukan di tahap tidak aktif penyakit (jika tidak ada tanda-tanda aktivitas scleroderma selama beberapa tahun).
Rawatan wanita hamil dijalankan mengikut petunjuk yang wajar, dengan mengambil kira nisbah manfaat dan potensi risiko kepada ibu dan janin.
Mengendalikan terapi PUVA semasa kehamilan dan penyusuan adalah kontraindikasi.
Skleroderma tempatan, yang berasal dari zaman kanak-kanak, sering mengambil masa yang lama selama beberapa tahun: dalam 30% pesakit aktiviti penyakit berterusan selepas usia lanjut. Lebih daripada 20% pesakit dengan skleroderma remaja setempat boleh mengalami pelbagai gejala-gejala bukan-derma (artikular, neurologi, vaskular, mata, pernafasan, dan sebagainya).
Dalam skleroderma remaja, terdapat risiko perkembangan beberapa komplikasi yang membawa kepada kecacatan pesakit: pengurangan panjang dan saiz anggota badan, pembentukan contractures, deformasi wajah. Dalam hal ini, rawatan skleroderma setempat pada kanak-kanak perlu dimulakan sedini mungkin, menjalankan terapi yang lebih aktif. Oleh itu, pesakit dengan bentuk penyakit yang teruk dinasihatkan untuk menetapkan methotrexate dalam bentuk monoterapi atau dalam kombinasi dengan ubat glucocorticosteroid tindakan sistemik sebagai barisan terapi pertama. Rawatan sedemikian membolehkan jangkitan penyakit jangka panjang (2 tahun atau lebih) dalam 74% pesakit.
Terapi UVA-1 diresepkan kepada kanak-kanak hanya dalam bentuk penyakit yang teruk (linear, generalised, pansclerotic) dalam kes-kes di mana tidak ada kesan daripada penggunaan agen terapeutik lain.
Penggunaan terapi PUVA pada kanak-kanak adalah kontraindikasi.
Keperluan untuk rawatan
Taktik dalam ketiadaan kesan rawatan
Sekiranya tidak ada kesan penggunaan ubat, preskripsi ubat dari kumpulan farmakologi lain adalah disyorkan.
Sekiranya tiada kesan rawatan dadah, preskripsi terapi UVA-1 atau terapi PUVA disyorkan.
Pesakit dinasihatkan untuk mengelakkan trauma kulit, hipotermia dan terlalu panas, keadaan tertekan.
JIKA ANDA MEMILIKI PERTANYAAN TENTANG PENYAKIT INI, HUBUNGI DARMATOVEROVEROLOGIST ADAEV H. M:
http://cupitman.ru/bolezni-kozhi/lokalizovannaya-sklerodermiya/